前幾天,我們一起聊了韋尼克腦病(Wernicke’s encephalopathy ,WE)的病因、損傷機制和臨床表現。今天,我們一起來談談WE的診斷、治療和預后。
圖(1):Carl Wernicke(1848.5.15~1905.6.15)
WE由Carl Wernicke於1881年首先報道。當時描述的3例病人,特點為急性起始的疾病,以精神障礙、眼肌麻痹和共濟失調性步態為主要癥狀。3例均以死亡為結局。病理解剖后發現為血管損害,主要累及了腦室和灰質。
一、臨床表現
1、有長期酗酒、嚴重營養不良、妊娠劇吐等病史。
2、臨床表現:精神障礙、眼肌麻痹及共濟失調(三聯征)。
3、實驗室檢查:維生素B1血濃度低於99.7nmol/l;血丙酮酸升高;血轉酮醇酶活性減低。
4、核磁共振成像(MRI):典型的改變為第三腦室和導水管周圍有對稱性長T2 信號影,見下圖(2)。而且乳頭體萎縮被認為是急性WE特徵性神經病理異常(硫胺缺乏的特殊標誌乳頭體容積明顯縮小)。
【注:MRI對WE診斷的敏感性為53%,特異性為93% 】
圖(2):圖①及②→MRI平掃,雙側丘腦、第三腦室旁,導水管周圍對稱性長T1、長T2信號。圖③及④→MRI增強,上述病灶明顯強化。圖⑤→4個月後複查,FLAIR像,病灶明顯縮小。及⑥→6個月後複查,FLAIR像,病灶基本消失。
4、前庭功能試驗異常,腦電圖異常。
5、CT 掃描:不能提供特殊發現,陽性率較低。
鑒別診斷:
多系統萎縮;lKorsakoff綜合症;酒精性痴獃;腦橋中央髓鞘破壞;多發性硬化症。
二、治療
WE一旦確診,應立即使用VitB1治療,VitB1能有效防止疾病進展,逆轉無結構變化的腦損傷。對於懷疑WE的患者,可以給予診斷性治療:給予VitB1治療后眼球活動異常等改善,即可確診。
急性期患者需住院治療,持續數天靜脈內應用50~100 mg 的VitB1,並注意平衡飲食。
注意事項:
1、在未補給足量VitB1前,靜脈輸入葡萄糖會進一步加重三羧酸循環障礙,從而使病情加重,導致患者昏迷甚至死亡。
2、慢性酒精中毒患者胃腸吸收不良,口服或肌注VitB1作用不大,應立即靜脈滴注VitB1 100mg,持續2周或至患者能進食為止。
3、慢性酒中毒所致的韋尼克腦病患者可伴鎂缺乏,應補鎂。
4、VitB1注射時偶見過敏反應,個別可發生過敏性休克。
5、VitB1溶液應現配現用,以免遇熱失效。
三、預后
1、及時治療的患者可完全恢復,WE病死率為10%~20%。
2、患者如果出現昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示預后不良。
3、WE存在着不可逆的神經病理變化:部分WE患者可殘存眼球震顫或共濟失調癥狀。
【病例分享】
女性患者,62 歲,胃癌根治術后發生胃排空障礙,禁食水、胃腸減壓、深靜脈營養長達一月余。漸進性出現精神癥狀,主要表現:不能完全正確的回答提問的問題,答非所問,反應遲鈍、定向力障礙、情感障礙,摸空征及雙手震顫,有眼部癥狀:眼震及同向凝視障礙。
繼續發展為抑鬱、恐懼交替,譫妄、煩燥不安、意識模糊、嗜睡。明確診斷:WE。通過及時補充維生素 B1,同時腸內營養,患者臨床癥狀、體征很快改善,未出現明顯后遺症。
韋尼克病眼麻痹,
精神障礙、失共濟。
酗酒禁食是誘因,
預防、治療補B1。
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