每天學看一份心電圖(第21期)短QT綜合征

短QT綜合征(SQTS)是近十年來提出的一種心電現象,是一種具有常染色體顯性遺傳性的心電失調臨床綜合征,是指特發性的心電圖上QT間期持續性或慢頻率依賴性(矛盾性)短於正常範圍(一般≤300 ms),患者可發生心房顫動(房顫)或心室顫動(室顫),臨床常伴有頭暈、心悸、暈厥等癥狀,嚴重者可發生猝死,家族史尤其是猝死的家族史常為陽性。

1臨床表現

1、臨床癥狀多為心悸、頭暈甚至暈厥或猝死。

2、家族史常為陽性,但也有散發病例。

3、物理檢查及血液生化檢查無器質性心臟病。

3心律失常形成機制

4心電圖特點

1、常規心電圖表現為QT間期明顯縮短;

2、胸前導聯出現高尖的T波;

3、常伴有VT /VF或Af的心電圖表現,且心房顫動發生率高是SQTS的特點之一。

5根據心電圖特點分型

A型:ST段與T波均縮短,同時有T波高尖,易發房性和室性心律失常;

B型:以T波高尖和縮短為主, ST段改變不明顯,以伴發房性心律失常為主;

C型:以ST段縮短為主, T波縮短不明顯,以室性心律失常為主要表現。

6診斷

1、QT間期縮短,但目前尚無公認的短QT間期標準。目前多數學者認為QTc≤300ms可判定QT間期縮短;

2、伴有快速性心律失常臨床癥狀或心電圖,如室速、室顫或房顫等;

3、應排除導致QT間期縮短的繼發性因素,如高熱、高血鉀、高血鈣、交感神經興奮、洋地黃類藥物作用等因素。

7處理

(1)、現症者的治療

1、ICD:迄今為止唯一有效的治療手段

2、射頻消融術:報道有效,但病例少

3、藥物:奎尼丁  氟卡尼   普羅帕酮

(2)、後代的治療

基因治療是一種有前途的治療方法,任重而道遠。

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